ДИСТРОФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ВУЛЬВЫ

Дистрофические заболевания вульвы — собирательное понятие, и включает две нозологические формы: склеротический лишай и плоскоклеточную гиперплазию.

Склеротический лишай — хроническое доброкачественное воспаление кожнослизистых покровов вульвы.

Плоскоклеточная гиперплазия — хроническое заболевание вульвы, характеризующееся неадекватной пролиферативной реакцией эпителия.

СИНОНИМЫ

Склеротический лишай — склеротический и атрофический лишай, склероатрофический лишай, крауроз вульвы. Плоскоклеточная гиперплазия вульвы — вульварная эпителиальная гиперплазия, лейкоплакия вульвы.

КОД ПО МКБ-10 N90.4 Лейкоплакия вульвы, которая включает дистрофию вульвы и крауроз вульвы.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Склеротический лишай и плоскоклеточная гиперплазия вульвы диагностируют во всех возрастных группах (от детского до постменопаузального возраста). В детском возрасте регистрируют лишь единичные случаи. Среди женщин репродуктивного возраста пик заболеваемости приходится на возраст старше 30 лет. Эти заболевания встречаются преимущественно у лиц пожилого возраста. Важно отметить, что во всём мире отмечается постепенное, неуклонное уменьшение возраста больных склеротическим лишаем вульвы. Статистические данные о частоте встречаемости отсутствуют. Однако известно, что с появлением новых сведений о папилломавирусной инфекции и доступных методов её диагностики частота плоскоклеточной гиперплазии вульвы значительно снизилась. При дистрофических заболеваниях вульвы есть определённый риск злокачественной трансформации. Частота развития рака вульвы на фоне хронических дистрофических заболеваний 3–5%.

ПРОФИЛАКТИКА

В связи с отсутствием чётких представлений об этиологии и патогенезе заболеваний меры профилактики неизвестны.

СКРИНИНГ

Вопросы скрининга хронических дистрофических заболеваний вульвы (в связи с редкой встречаемостью патологии) практически не разработаны. Однако, учитывая возможный риск малигнизации, следует каждые 6 мес проводить вульвоскопическое исследование, а при выявлении зон атипического эпителия — цитологическое и гистологическое исследования.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Хронические дистрофические заболевания вульвы относят к доброкачественным поражениям эпителия и подразделяют на:

  •    склеротический лишай;
  •    плоскоклеточную гиперплазию.

Ранее существовавшая смешанная форма дистрофии была упразднена, поскольку очаги гиперкератоза — проявление склеротического лишая вульвы.

ЭТИОЛОГИЯ

Существует множество теорий, объясняющих происхождение склеротического лишая: гормональная, вирусно- инфекционная, генетическая, нейрогенная, аутоиммунная. Однако все они носят характер рассуждений и не могут объяснить в полной мере изменений, которые возникают при развитии заболевания. Аналогично, этиология плоскоклеточной гиперплазии вульвы также остаётся малоизученной. Предполагают, что неадекватная пролиферация поверхностных слоёв многослойного эпителия может быть своеобразной реакцией на ряд раздражающих факторов.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез при хронических дистрофических заболеваниях вульвы изучен недостаточно. Однако установлен ряд последовательно сменяющих друг друга процессов при склеротическом лишае. Начало заболевания сопровождается нарушением микроциркуляции, накоплением мелкоклеточного инфильтрата, умеренным или выраженным отёком верхнего отдела дермы, что приводит к гипоксии тканей. На следующем этапе развиваются атрофические изменения: отмечают усиление гиперкератоза, возникает отёк в базальном слое эпидермиса, его дезорганизация и, как следствие, отделение клеток от базальной мембраны. Постепенно возрастает дезорганизация экстрацеллюлярного матрикса. Отёк дермы сопровождается гомогенизацией коллагеновых волокон, а также фрагментацией и распадом эластических волокон под действием повышенной активности эластазы. Фрагментации подвергаются и нервные волокна. Усиление гомогенизации периваскулярной соединительной ткани ведёт к облитерации артериол и ещё больше усугубляет кровообращение данной области. Патогенез плоскоклеточной гиперплазии вульвы не изучен.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина склеротического лишая зависит от давности, степени распространённости и выраженности патологического процесса, а также от применявшихся ранее методов лечения и наличия сопутствующей патологии нижнего этажа генитального тракта. Часто заболевание на начальных стадиях проявляется парастезиями, с лёгким покалыванием и ощущением «ползающих мурашек». Другой вариант первого проявления патологии — ярко выраженный зуд в области наружных половых органов. Ведущий симптом склеротического лишая — спорадически проявляющийся (преимущественно в ночное время суток) упорный, длительный зуд вульвы. Этот симптом может проявляться годами, приводя к истощению нервной системы, тяжёлым нервнопсихическим расстройствам, потере трудоспособности. Больных также беспокоят диспареуния и вульводиния. Для вульводинии характерны болезненность, жжение, чувство сухости, напряжения и стягивания кожнослизистых покровов. Редко больные жалуются на дизурию и нарушения акта дефекации.

Только 2% больных не предъявляют никаких жалоб. Сравнительно ранний признак склеротического лишая при осмотре — «крауротический треугольник», вершина которого обращена к лонной дуге, а основание и боковые стороны представлены верхней третью половых губ. Постепенное истончение и уплотнение с характерной белесоватостью кожнослизистых покровов распространяется на всю вульву, перианальную область, паховобедренную складку. Истончение многослойного эпителия приводит к лёгкой травматизации тканей, в результате чего возможны множественные субэпителиальные кровоизлияния. Когда атрофия и склероз достигают максимума, клитор и малые половые губы практически не определяются, большие половые губы в виде уплощённых валиков ограничивают резко суженное преддверие входа влагалища; при этом кожнослизистые покровы становятся ригидными, несмещаемыми, глянцеватоперламутрового цвета, с многочисленными складочками, телеангиоэктазиями и субэпителиальными кровоизлияниями. Диаметр наружного отверстия мочеиспускательного канала уменьшается. Слизистая уретры нередко пролабирует.

При плоскоклеточной гиперплазии вульвы пациенток может беспокоить лёгкий зуд, но эта жалоба неспецифична. Заболевание верифицируется, как правило, при профессиональном осмотре. Плоскоклеточная гиперплазия визуализируется как белый утолщённый эпителий с неровной поверхностью без процессов сморщивания и склероза. В зависимости от выраженности патологического процесса различают плоскую, гипертрофическую и веррукозную формы. Для плоской формы характерны поражения эпителия, которые не возвышаются над окружающими тканями и занимают большую поверхность. Гипертрофическая и веррукозная формы ограниченны и имеют чёткие контуры.

ДИАГНОСТИКА

АНАМНЕЗ

Данные анамнеза при хронических дистрофических заболеваниях вульвы малоинформативны. Связи заболевания с характером менструальной функции, сопутствующей генитальной и экстрагенитальной патологиями не установлено.

ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

При плоскоклеточной гиперплазии обнаруживают соотвествующие локусы лейкоплакии, а при склеротическом лишае характерные выявляют изменения, описанные в разделе «клиника». При диагностике плоскоклеточной гиперплазии вульвы необходимо помнить, что такой диагноз исключает неосложнённую и осложнённую формы папилломавирусной инфекции, что требует проведения дополнительных методов исследования.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Рекомендуется обследование на наличие папилломавирусной инфекции. Полимеразную цепную реакцию необходимо проводить с обязательным типированием и определением типа вируса папилломы человека. Для определения поражённых вирусом клеток лучше использовать цитологический метод. Гистологический — основной метод выявления локусов лейкоплакии при любой форме хронической дистрофии вульвы с целью исключения пре и начальных стадий неопластических процессов. Гистологическая картина склеротического лишая достаточно типична — отёк верхнего отдела дермы, гиперкератоз, снижение количества меланоцитов, уменьшение высоты многослойного плоского эпителия, исчезновение или незначительное содержание эластических волокон, гомогенизирование коллагеновых волокон, появление мелкоклеточного инфильтрата. Для плоскоклеточной гиперплазии характерно утолщение эпителия с акантозом, при этом могут наблюдаться пара и гиперкератоз, в базальном слое эпидермиса выявляют митозы.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Один из основных методов диагностики патологии вульвы — вульвоскопия (простая и расширенная с ядерными красителями) с оценкой волосистых и неволосистных покровов наружных половых органов.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Склеротический лишай вульвы в терминальной стадии не требует проведения дифференциальной диагностики. На ранних стадиях заболевания его необходимо дифференцировать с нейродермитом, витилиго, красным плоским лишаем и сахарным диабетом. При нейродермите эпителий утолщён, уплотнён, суховат, кожный рисунок усилен с лентикулярными воспалительными папулами коричневаторозового цвета, кожа гиперемирована, шагреневидная, зуд проявляется и на других участках тела. Для витилиго типично отсутствие пигментации, иногда лёгкий зуд, отсутствуют атрофические изменения. Для красного плоского лишая характерны множественные папулёзные высыпания, склонные к группировке; после разрешения папул появляются атрофические изменения или склерозирование с образованием келлоидоподобных образований. При сахарном диабете отмечают выраженный зуд вульвы, ткани наружных половых органов отёчны, имеют тестоватую консистенцию, резко гиперемированы.

Дифференциальную диагностику плоскоклеточной гиперполазии вульвы необходимо проводить с красным плоским лишаем (макроскопические изменения приведены выше), неосложнённой и осложнённой папилломавирусной инфекцией.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Подозрение на заболевание, относящееся к дерматологической практике, или онкологические процессы.

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Склеротический лишай вульвы.

Плоскоклеточная гиперплазия вульвы.

ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Отсутствие чётких представлений об этиологии и патогенезе хронических дистрофических заболеваний вульвы и влагалища привели к существенным различиям в тактике ведения пациенток с такими патологическими состояниями. До настоящего времени проблема выбора наиболее адекватного метода лечения остается актуальной. Консервативная терапия — основной подход к лечению склеротического лишая. Она должна быть направлена на ликвидацию воспалительных изменений, улучшение трофики тканей, снятие психоэмоционального напряжения и чувства зуда.

Основная цель лечения плоскоклеточной гиперплазии вульвы — нормализация вульвоскопической картины.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показанием к госпитализации могут быть только инвазивные методы лечения склеротического лишая вульвы. Лечение плоскоклеточной гиперплазии проводится только ампулаторно.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

При немедикаментозном лечении склеротического лишая вульвы используют лазерную терапию, иглорефлексотерапию, ультразвук по наружной методике, УФО поясничнокрестцовой области в эритемных дозах.

Немедикаментозное лечение плоскоклеточной гиперплазии вульвы проводят с помошью селективной фотокоагуляции. Метод основан на формировании тромбов в микроциркуляторном русле, в результате чего происходит отторжение патологически изменённого локуса и постепенное замещение его неизменённым многослойным плоским эпителием.

Фитотерапия при кроурозе вульвы*

Сбор № 54 (по Д.И. Бенедиктову и И.И. Бенедиктову). Фиалки трехцветной трава — 3, череды трава — 2, земляники листья — 3, хвоща полевого трава— 2, тысячелистника трава— 2, черной смородины листья — 2, крапивы трава — 1, лопуха корень — 3 Rp.:   Herbae Violae tricoloris 30,0
Herbae Bidentis tripartitae 20,0
Fol. Fragariae 30,0
Herbae Equiseti 30,0
Herbae millefolii
Fol. Ribis nigri aa 20,0
Herbae Urticae 10,0
Rad. Arctii 30,0
M.f. species
D.S. 1 столовую ложку смеси залить 500 мл кипятка, кипятить 3 мин, настаивать 20 мин, процедить. Пить по 100 мл отвара 3 раза в день в течение 3 мес. При запорах добавляют кору крушины.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозное лечение плоскоклеточной гиперплазии вульвы с учётом рецидивирующего характера заболевания — ведущий подход к терапии данного заболевания. На основе данных гистологического исследования назначают локально 2 раза/сутки в течение 3 мес одну из мазей с кортикостероидами. Если за этот период времени не произошла полная дегенерация патологически изменённого локуса, то после повторного гистологического исследования и исключения процессов малигнизации показано продолжить препарат по той же схеме еще 3 мес.

Лечение склеротического лишая вульвы включает препараты в основном для локального применения, среди которых ведущее место отводят гормональным средствам (эстрогены, прогестерон, андрогены, глюкокортикоиды).

Локальное назначение препаратов женских половых гормонов в комплексной терапии пациенток с хроническими дистрофическими заболеваниями обосновано при таких проявлениях гипоэстрогении, как атрофия слизистой влагалища, диспареуния. Для этого применяют эстриол (крем) 1–2 раза/сутки в течение 2–3 нед, в состав которого входит эстриол, обладающий тропностью к эпителию нижнего отдела мочеполового тракта и не оказывающий стимулирующего влияния на эндометрий.

Прогестерон (крем) назначают 2 раза в сутки в течение 3–4 нед. Обладает менее выраженным противозудным эффектом, чем крем с андрогенами, несмотря на то, что впоследствии прогестерон метаболизируется в андрогены.

Эффективность местного применения 2% мази тестостерона пропионата© 2 раза в день на протяжении 2–3 нед даёт более выраженный противозудный и тонизирующий эффект.

Локальные глюкокорткоиды остаются основными препаратами наружной терапии. Механизмы их действия многосторонние: гипосенсибилизация рецепторов поражённой кожи к гистамину и серотонину, блокада гистаминазы А2, повышение активности гиалуронидазы; с чем связано уменьшение проницаемости сосудистой стенки, экссудативных явлений и зуда, а также нормализация тонуса сосудов, стабилизация клеточных мембран и соединительной ткани.

Противовоспалительный эффект кортикостероидов связан также с ингибирующим влиянием на синтез медиаторов воспаления: простагландинов, лейкотриенов, интерлейкинов, компонентов комплемента. Стероиды оказывают, в частности, иммуносупрессивное воздействие на кожу (благодаря торможению миграции лимфоцитов и макрофагов), а также, действуя на кератиноциты и фибробласты, задержку пролиферации фибробластов, синтеза коллагена и эпидермального митоза, снижение уровня эластина и гликозамина. Наиболее широко применяют такие препараты этой группы, как гидрокортизон 1%, преднизолон 0,5%, бетаметазона 0,1%, 0,025% и 0,5%, бутесонид 0,25%, фторцинолона ацетонидà 0,025%, фторциноидà 0,05%.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

В настоящее время практически не используется ввиду высокой вероятности рецидивов, возможных осложнений и нежелательных косметических дефектов. Хирургическое лечение применяют в основном для восстановления нарушенных анатомических структур. Стеноз входа влагалища, синехии половых губ и их уздечек и смегматические псевдокисты часто требуют хирургического вмешательства. Согласно современным данным, лазерная абляция, либо криодеструкция тканей вульвы — основные методы хирургического воздействия при хронических дистрофических заболеваниях вульвы.

Спиртоновокаиновую блокаду, паравульварную медикаментозную денервацию, регионарное введение кислорода в ткани наружных половых органов, паравульварную диатермоденервацию (циркулярную или с отсепаровкой кожного лоскута и слизистой наружных половых органов от подлежащих фасций), диатермотомию периферических нервных окончаний в настоящее время всё меньше обсуждают в литературе, поскольку методы могут вызывать осложнения (некроз, нагноение, уплотнение, склероз подкожной жировой клетчатки, дегенеративные изменения в нервах). Такие осложнения причиняют больным не меньше страданий, чем само заболевание.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ

Хронические дистрофические заболевания вульвы требуют постоянного наблюдения и лечения у гинеколога.

ПРОГНОЗ

Благоприятный.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Chan I., Oyama N., Neill S.M. et al. Characterization of IgG autoantibodies to extracellular matrix protein 1 in lichen sclerosus //Clin. Exp. Dermatol. — 2004. —Vol. 29. — P. 499–504.
Edwards Q.T., SaundersGoldton S. Lichen sclerosus of the vulva in women: assessment, diagnosis and management for the nurse practitioner // J. Am. Acad. Nurse. Pract. — 2003. — Vol. 15. — P. 115–119.
Asther U., Altmeyer P. Cryosurgery – the lost resort or a surgical alternative in the treatment of lichen sclerosus of the vulva // J.Dtsch. Dermatol. Yes. — 2003. — Vol. 1. — P. 206–211.
Kugler K., Brincmeier T., Frasch P.J. et al. Anogenital dermatoses — allergic and irritative causative // J. Dtsch. Dermatol. Yes. —2005. — Vol. 3. — P. 979–986.
Marini A., Blecken S., Ruzicka T. et al. Lichen sclerosus. New aspects of pathogenesis and treatment // Hautarzt. — 2005. —Vol. 56. — P. 550–555.
New nomenclature for vulvar disease. Report of the Committee on Terminology of the International Society for the Study of Vulvar Disease // J. Reprod. Med. — 1990. — Vol. 35. — P. 483–484.
Oyama N., Chain I., Neill S.M. et al. Development of antigen specific ELISA for circulating autoantibodier to extracellular matrix protein 1 in lichen sclerss // J. Clin. Invest. — 2004. —Vol. 113. — P. 1550–1559.
Regauer S. Immune dysregulation in lichen sclerosus// Eur. J. Cell. Biol. — 2005. —Vol. 84. — P. 273–277.
Regauer S., Liegl B., Reich O. et al. Vulvar lichen sclerosus. The importance of early clinical and histological diagnosis //Haunartzt. — 2004. — Vol. 55. — P. 158–164.
Sonni H., Carli P., Taddei G.H. Topical mometasone for vulvar lichen sclerosus // J. Reprod. med. — 2003. — Vol. 48. — P. 444–448.
Stucker M., Grape J., Bechara N.Y. et al. The outcome after cryosurgery and intralesional steroid injection in vulvar lichen sclerosus corresponds to preoperative histopathological findings // Dermatology. — 2005. — Vol. 210. — P. 218–222.
Tchorzewski H., Rotsztejn H., Banasik M. The involvement of immunoregulatory T cell in pathogenesis of lichen sclerosus // Med.Sci. Monit. — 2005. — Vol. 11. — P. 39–43.
Val I., Almeida G. An overview of lichen sclerosus // Clin. Obstet. Gynecol. — 2005. — Vol. 48. — P. 808–817.
Yesudian P.D., Sugunendran H., Batesa M. et al. Lichen sclerosus // Int. J. STD AIDS. — 2005. — Vol. 16. — P. 465–473.

*В.К. Лихачев Практическая гинекология. Руководство для врачей 2007.

Источник: Гинекология - национальное руководство под ред. В.И. Кулакова, Г.М. Савельевой, И.Б. Манухина 2009 г.

Комментарии  

#3 Валентина 09.12.2015 23:26
Анастасия, необходимо обследовать девочку на грибковую флору, часто такие проявления даёт молочница. Если нет возможности пройти такое обследование, то попробуйте крем или мазь с антимикотиком (нистатиновая, левориновая, клотримазол, ломексин). Если будет лучше, то можно добавить подмывание раствором соды - 1 ст. ложка на 0,5 литра кипячёной воды, из пищи убрать сладости, поменьше углеводов.
#2 Травница Анна 12.09.2015 23:55
Анастасия, лечите травами стафилококк - внутренне и наружно.
#1 Анастасия 09.06.2015 17:37
Здравствуйте! У моей дочери ей 8 лет, в декабре 2014 г. покраснела вульва, появился выраженный оттенок малинового цвета, местами под кожей кровоизлияния, черного цвета, был зуд. Проводили лечение от хронического вульвита, было улучшение, прошла чернота, и спали почти все покраснения, прошел зуд, но как только прошло лечение, все мнгновенно проявляется опять, теперь у нее появились стенки половых губ стали белесыми, и стало заростать отверстие влагалища. Я сама ей делаю каждый день ванночки из календулы, если 1 день пропустить, появляются резкие ухудшения, часто бывают кровянные пятнышки на трусиках к вечеру и гной, если не делать ванночки. Ей сделали вагиноскопию, все нормально, в расширенном посеве и ничего не высеивается только стафилокок, сказали норм., и в мазке в большом количестве лейкоциты, все остальные анализы хорошие: кровь на сахар, анализ крови, мочи, на яйцеглист. У нас нет здесь диагностики, подскажите куда обратится, и что нам делать?