БЕРЕМЕННОСТЬ И СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО ОТВЕРСТИЯ

Стеноз митрального отверстия — сужение левого атриовентрикулярного отверстия, которое приводит к затруднению опорожнения левого предсердия и увеличению градиента диастолического давления между левым предсердием и левым желудочком.

Синонимы

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия, стеноз двустворчатого клапана, стеноз МК.

КОД МКБ-10
I05.0 Митральный стеноз.
I34.2 Неревматический стеноз МК.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Митральный стеноз превалирует среди ППС (до 80% случаев). МС у беременных с митральным стенозом зависит от клинических проявлений, степени выраженности СН, степени активности ревматической лихорадки. Нарушения ритма также влияют на МС. Общая смертность составляет 10%. При развитии отёка лёгких значительно увеличивается МС (до 50% от общей смертности при ревматических пороках сердца).

Митральный стеноз обнаруживается у 75–90% беременных с приобретёнными пороками сердца.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В зависимости от площади сужения митрального отверстия выделяют:
лёгкий (незначительный) митральный стеноз — площадь отверстия составляет 2–4 см2;
умеренный митральный стеноз — площадь отверстия составляет 1–2 см2;
тяжёлый (значительный) митральный стеноз — площадь отверстия меньше 1 см2.

Течение ревматического митрального стеноза зависит то степени сужения левого венозного устья и выраженности
дистрофических изменений миокарда.

По степени выраженности стеноза порок подразделяют на три группы:
умеренный стеноз — диаметр отверстия митрального клапана более 1 см;
значительный стеноз — отверстие 0,5–1 см;
резкий стеноз — диаметр менее 0,5 см.

В клиническом течении заболевания выделяют 5 стадий (по А.Н. Бакулеву и Е.А. Дамир).

● I стадия — стадия полной компенсации при наличии объективных признаков сужения левого атриовентрикулярного отверстия.
● II стадия — стадия относительной недостаточности кровообращения, проявляющаяся в виде одышки при физической нагрузке.
● III стадия — начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения. Характерны признаки застоя в малом и большом круге кровообращения. Сердце увеличено, повышено венозное давление и характерно начальное увеличение печени.
● IV стадия — конечная стадия выраженной недостаточности кровообращения. Выраженная одышка, значительное увеличение печени, периферические отёки, асцит. К этой стадии относятся больные с мерцательной аритмией.
● V стадия — соответствует терминальной дистрофической стадии нарушения кровообращения.

ЭТИОЛОГИЯ

Ведущая причина приобретённого стеноза митрального отверстия — ревматический эндокардит. Признаки стеноза появляются через 1–2 г. после эндокардита, для завершения формирования порока необходимо 2– 3 г. Митральный стеноз может быть, кроме того, следствием септического эндокардита и системной красной волчанки.

Чистый митральный стеноз и митральный порок сердца с резко выраженным преобладанием стеноза встречаются гораздо чаще, чем чистая митральная недостаточность. Сравнительно редко наблюдается врождённое сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, которое обычно сочетается с незаращением овального окна, т.е. дефектом между правым и левым предсердием (болезнь Лютембаше). Иногда наблюдается сочетание ревматического митрального стеноза с незаращением овального окна (синдром Лютембаше).

ПАТОГЕНЕЗ

Развивается гипертрофия и дилатация левого предсердия. В норме площадь левого предсердно-желудочкового отверстия составляет 4–6 см2. Уменьшение его площади до 4 см2 и менее создаёт препятствие диастолическому току крови из левого предсердия в левый желудочек, что приводит к застою крови в МКК и повышению давления в лёгочной артерии (лёгочная гипертензия). Развивается гипертрофия и дилатация правого желудочка, что приводит к снижению его сократительной способности (недостаточность правого желудочка с застоем крови в венозном русле БКК).

Уменьшение площади левого атриовентрикулярного отверстия более чем в 2 раза может вызвать заметное нарушение гемодинамики. У большинства больных митральным стенозом, нуждающихся в лечебной помощи, площадь левого атриовентрикулярного отверстия колеблется в пределах 1,1–0,5 см2.

Прогрессирующее уменьшение площади митрального отверстия ведёт к повышению давления в левом предсердии, мускулатура которого постепенно гипертрофируется. Одновременно повышается давление в легочных венах и капиллярах. При сужении отверстия до 1 см2 среднее давление в левом предсердии и в лёгочных капиллярах в состоянии покоя колеблется в пределах 15–26 мм рт.ст. (в норме оно ниже 10 мм рт.ст.), а при физическом напряжении достигает 35 мм рт.ст., причём дальнейшее его повышение может привести к отёку лёгких.

Увеличение давления в левом предсердии и лёгочных венах вызывает рефлекторное защитное сужение артериол легких (рефлекс Ф.Я. Китаева), в силу чего значительно повышается давление в лёгочной артерии. Однако сужение артериол может быть преходящим (вследствие торможения рефлекса Китаева). В связи с этим у больных с митральным стенозом можно наблюдать кратковременные приступы острого отёка лёгких.

Длительный спазм конечных ветвей лёгочной артерии сопровождается утолщением средней оболочки и уменьшением просвета сосудов. Постепенно развиваются диффузные склеротические изменения. Эти изменения в лёгочных сосудах ведут к ещё большему увеличению лёгочной гипертензии и, следовательно, к дальнейшей перегрузке правого отдела сердца. При длительной гипертензии малого круга наряду с изменениями в лёгочных сосудах отмечаются морфологические изменения и в лёгочной паренхиме, которые получили название «митральное лёгкое», в результате понижения эластичности лёгких уменьшается их общая и жизненная ёмкость, а также дыхательный объём. В этот период развития митрального стеноза беременность особенно опасна.

Патогенез осложнений гестации

У половины беременных при митральном стенозе возникает или прогрессирует недостаточность кровообращения различной стадии. При развитии дистрофических, склеротических изменений миокарда и особенно после присоединения мерцательной аритмии правый желудочек дилатируется, возникает хроническая правожелудочковая СН с отёками, увеличением печени и асцитом. Такие больные, вынужденные находиться в постели, редко стремятся сохранить беременность.

Во время беременности больное сердце поставлено перед необходимостью транспортировать значительно большее количество крови, поскольку ОЦК увеличивается на 30–50% независимо от состояния сердца. Это может привести к отёку лёгких в случае недостаточности второго барьера, так как увеличивается минутный объём правого желудочка при фиксированном вследствие сужения левого атриовентрикулярного отверстия минутном объёме левого желудочка.

В результате давление в лёгочных капиллярах резко возрастает, что приводит к развитию приступа сердечной астмы с переходом в отёк лёгких. В условиях лёгочной гипертензии отёк лёгких может развиться во время сна в связи с повышением венозного возврата при переходе больной в горизонтальное положение.

Увеличение застоя крови в лёгких может осложниться кровохарканьем, которое у беременных отмечают чаще, чем у небеременных. У больных митральным стенозом состояние ухудшается вследствие появления (обычно во второй половине беременности, когда особенно растягивается левое предсердие) мерцательной аритмии и тромбоэмболических осложнений.

Физическая нагрузка, даже умеренная, эмоциональное перенапряжение (волнение, страх) могут привести к развитию сердечной астмы и отёка лёгких. Эти осложнения могут появиться у беременных с компенсированным митральным стенозом, если есть признаки лёгочной гипертензии. Отёк лёгких нередко развивается в родах или послеродовом периоде и может быть вызван внутривенным вливанием большого количества жидкости.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (СИМПТОМЫ) СТЕНОЗА МИТРАЛЬНОГО ОТВЕРСТИЯ ВО ВРЕМЯ БЕРЕМЕННОСТИ

Одним из наиболее ранних симптомов бывает одышка, связанная с застоем крови в МКК и лёгочной гипертензией.

Вначале одышка появляется при физической (психоэмоциональной) нагрузке и лихорадке, т.е. в ситуациях активации симпатоадреналовой системы. В дальнейшем к одышке присоединяется тахикардия. Часто одышка приобретает черты ортопноэ (появляется или усиливается в горизонтальном положении и уменьшается или исчезает в положении сидя). Приступы удушья свидетельствуют о возникновении интерстициального (сердечная астма) или альвеолярного отёка лёгких. Сердечная астма чаще возникает ночью, в горизонтальном положении, когда усиливается приток крови к сердцу и происходит ещё большее переполнение лёгочного капиллярного русла. Купируется приступ удушья в положении сидя. Реже развивается альвеолярный отёк лёгких, возникающий вследствие пропотевания плазмы и эритроцитов в просвет альвеол, что сопровождается отделением пенистой розоватой серозной мокроты.

Кровохарканье обусловлено разрывом лёгочно-бронхиальных анастомозов под действием высокой венозной лёгочной гипертензии.

Повышенная утомляемость, мышечная слабость при физической нагрузке связаны с отсутствием адекватного прироста ударного объёма и повышенным сопротивлением лёгочных сосудов (артериальная лёгочная гипертензия).

Перебои в работе сердца обусловлены возникновением фибрилляции и трепетания предсердий, а также наджелудочковой экстрасистолией. Боли в области сердца женщины с митральным стенозом отмечают редко, однако жалуются на отёки, тяжесть в правом подреберье, диспепсические расстройства (анорексию, тошноту, рвоту), характерные для поздних стадий заболевания, когда развиваются правожелудочковая недостаточность, застой крови в венозном русле БКК и нарушения перфузии органов.

ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕСТАЦИИ

Беременность при ревматическом митральном стенозе осложняется гестозом, гипохромной анемией, угрозой прерывания и ФПН. Беременность может усугубить тяжесть основного заболевания, способствуя развитию: тромбоэмболии (возникает чаще при фибрилляции предсердий), правожелудочковой СН, появлению лёгочной гипертензии, развитию отёка лёгких (чаще возникает на 26–34 неделе беременности и во время родов), нарушениям ритма и проводимости (у 40–50% больных связаны с формированием тромба в левом предсердии), острому повышению давления в левом предсердии (может приводить к разрыву бронхиальной вены и внезапному лёгочному кровотечению). Возможно также обострение ревматической лихорадки. Критические периоды обострения ревматической лихорадки соответствуют первым 14 неделям, 20–32 неделям гестации и послеродовому периоду.

ДИАГНОСТИКА

Анамнез

Указания на перенесённые ангины в анамнезе и вследствие этого развитие ревматизма. Ревматизм обусловлен не только наследственностью, но и факторами окружающей среды; носителями стрептококка служат все люди, ангинами болеют многие, но ревматизм развивается только у 1–3 из 100 переболевших.

Физикальное исследование

При общем осмотре определяют астеническое, хрупкое телосложения (habitus - racilis). Конечности худые и холодные на ощупь, мышцы развиты слабо; периферический цианоз (акроцианоз) и цианоз лица (синюшность губ, мочек ушей, кончика носа, пальцев рук и ног). При выраженной лёгочной гипертензии и низком сердечном выбросе наблюдают типичное facies mitralis (цианоз губ, носа и ушей сочетается с ярким цианотическим румянцем на щеках — «митральный румянец»), а также общую бледность кожных покровов (иногда с сероватым «пепельным» оттенком), что свидетельствует о недостаточности периферического кровообращения. Характерно вынужденное положение ортопноэ (при застое крови в МКК). При правожелудочковой недостаточности и застое крови в БКК возможно появление отёков нижних конечностей или в области поясницы, а также набухание вен шеи.

При осмотре и пальпации сердца определяют видимую на глаз усиленную и разлитую пульсацию прекардиальной области слева от грудины (сердечный толчок). Верхушечный толчок, как правило, не изменён; в его проекции можно определить низкочастотное диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»). Во втором межреберье слева от грудины можно выявить (редко!) усиленную пульсацию (расширение ствола лёгочной артерии). Если митральный стеноз сформировался в детстве, возможно выбухание левой прекардиальной области («сердечный горб»).

При перкуссии сердца определяют смещение вправо и вверх правой и верхней границ относительной тупости сердца.

Границы абсолютной тупости сердца расширены вследствие дилатации правого желудочка.

Для аускультативной картины характерны хлопающий I тон, тон (щелчком) открытия митрального клапана (обычно выслушивается через 0,1 с после II тона и имеет высокочастотный характер). Сочетание хлопающего І тона, II тона и тона открытия митрального клапана создаёт характерную мелодию — трехчленный ритм (так называемый ритм перепела). Характерны усиление (акцент) и расщепление II тона над лёгочной артерией и диастолический шум (начинается после тона открытия митрального клапана, носит убывающий характер с тенденцией к пресистолическому усилению, эпицентр шума на верхушке, никуда не проводится). При выраженной артериальной лёгочной гипертензии во втором межреберье слева от грудины выслушивается мягкий дующий диастолический шум (шум Грэма Стилла).

При исследовании лёгких аускультативно определяют признаки застоя крови в МКК. Интерстициальный отёк лёгких характеризуется появлением влажных мелкопузырчатых хрипов, преимущественно в нижних отделах лёгких. При альвеолярном отёке над всей поверхностью грудной клетки выслушиваются средне- и крупнопузырчатые влажные хрипы на фоне ослабленного везикулярного дыхания.

При исследовании органов брюшной полости определяют гепатомегалию, в тяжёлых случаях — асцит.

Для правожелудочковой недостаточности характерны отёки нижних конечностей.

Лабораторные исследования

● Клинический анализ крови.
● Коагулограмма крови.

Инструментальные исследования

При ЭКГ определяют признаки гипертрофии миокарда левого предсердия и правого желудочка. Могут быть обнаружены нарушения ритма и проводимости (наджелудочковая экстрасистолия, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий; блокада правой ножки пучка Гиса).

Рентгенография грудной клетки в трёх стандартных проекциях показывает увеличение левого предсердия и правого желудочка, а также рентгенологические признаки лёгочной гипертензии. Очень важны данные рентгенологического исследования. К ним относят увеличение левого предсердия, правого желудочка, расширение лёгочной артерии, сглаженность талии сердца в результате выбухания дуги лёгочной артерии слева, отклонение контрастированного барием пищевода по дуге малого радиуса (меньше 6 см). Кардиография позволяет количественно определить величину клапанного градиента и степень стенозирования атриовентрикулярного отверстия.

Ультразвуковое исследование сердца у беременных женщин с успехом заменяет рентгенологическое. Однако отказываться от рентгеноскопии грудной клетки нет смысла, поскольку, кроме оценки состояния сердца, этот метод позволяет судить о венозном застое крови в лёгких и лёгочной гипертензии.

При эхокардиографии для митрального стеноза характерны два признака, выявляемые в M-режиме: снижение скорости диастолического прикрытия передней створки МК и однонаправленное движение его передней и задней створок. При исследовании в B-режиме признаком митрального стеноза выступает куполообразное диастолическое выбухание передней створки МК в полость левого желудочка («парусение»). На поздних стадиях митрального стеноза «парусение» может отсутствовать. B-режим эхокардиографии позволяет определить значительное увеличение размеров левого предсердия и полости правого желудочка, уменьшение диастолического расхождения створок МК, а также оценить площадь митрального отверстия.

Оценка трансмитрального диастолического потока крови при допплерэхокардиографии даёт возможность определить увеличение максимальной линейной скорости раннего трансмитрального кровотока до 1,6–2,5 м/с (в норме — около 1 м/с), замедление спада скорости диастолического наполнения и значительную турбулентность движения крови.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику митрального стеноза проводят с сочетанным митральным пороком сердца, т.е. сочетанием стеноза и недостаточности МК. Сочетанный митральный порок сердца в клинической практике наблюдают значительно чаще, чем изолированный митральный стеноз или митральную недостаточность. Изменения гемодинамики при сочетанном митральном пороке сердца складываются из сочетания признаков, свойственных каждому из этих пороков, и во многом определяются преобладанием стеноза или недостаточности МК. Таким образом, для сочетанного митрального порока сердца характерны гипертрофия и дилатация левого предсердия, правого и левого желудочков, застой крови в венах МКК и лёгочная гипертензия. В стадии декомпенсации характерны правожелудочковая недостаточность и застой крови в венах БКК и снижение сердечного выброса, особенно во время физической нагрузки (фиксированный ударный объём).

Показания к консультации других специалистов

Вопрос о допустимости беременности должен решаться совместно кардиохирургом, кардиологом и акушером- гинекологом до наступления беременности или в сроках гестации до 12 недель.

Пример формулировки диагноза

Беременность 12 нед. Ревматический порок сердца — стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. Нарушение кровообращения I стадии.

ЛЕЧЕНИЕ СТЕНОЗА МИТРАЛЬНОГО ОТВЕРСТИЯ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ

Немедикаментозное лечение

Не проводится.

Медикаментозное лечение

Этиотропную терапию обычно проводят пенициллином. Глюкокортикоиды и нестероидные противовоспалительные средства, назначаемые при ревматизме, оказывают неспецифический противовоспалительный эффект и являются симптоматическими, а не патогенетическими препаратами. Глюкокортикоиды выпускают в таблетках, содержащих эквивалентные дозы: преднизолон — 5 мг, триамцинолон — 4 мг, дексаметазон — 0,5 мг. Глюкокортикоиды показаны при тяжёлом кардите, перикардите, при непереносимости или неэффективности салицилатов.

Назначают курс лечения пенициллином по 400 000 ЕД 4 раза в сутки в течение 5 дней, а затем переходят на бициллин-5© по 1 500 000 ЕД каждые 20–21 день в течение всего периода пребывания больной в стационаре. При непереносимости больной пенициллина используют эритромицин по 250 мг 4 раза в день.

Противовоспалительную терапию преднизолоном проводят в дозе 20–30 мг в сутки (в 4 приёма) в течение 10–14 дней, затем постепенно снижают дозу по 2,5 мг в течение 3–4 дней до суточной дозы 10 мг, в последующем уменьшают дозу на 2,5 мг еженедельно.

Хирургическое лечение

При митральном стенозе беременность следует считать противопоказанной, если уже с самого начала отмечают признаки недостаточности кровообращения или ревматическую активность.

Прогноз течения беременности и родов у большинства женщин улучшается после хирургического лечения митрального стеноза. Оптимальным для планирования беременности считают срок от 1 до 2-х лет после комиссуротомии. Поскольку через 2 г. после операции часто в результате обострения ревмокардита появляются признаки рестеноза и отмечается организация тромбов на краях комиссур. Во время беременности тяжесть состояния пациентки определяется степенью выраженности порока сердца до операции и клиническими результатами операции.

Можно допускать беременность у женщин с отличным результатом операции, при полной компенсации кровообращения, небольших изменениях миокарда, синусовом ритме и отсутствии лёгочной гипертензии или активности ревматизма.

Абсолютно противопоказана беременность пациенткам с плохим результатом операции, неадекватной комиссуротомией, рестенозом, с недостаточностью кровообращения, при выраженных изменениях миокарда, мерцательной аритмии, высокой лёгочной гипертензии, рецидивирующем ревмокардите, сочетании митрального порока со стенозом аорты или трикуспидальном пороке. У этого контингента больных во второй половине беременности развивается стойкая недостаточность кровообращения, не поддающаяся терапии.

Во время беременности при компенсации кровообращения операция не показана. При недостаточности кровообращения во время беременности I и II степени показана митральная комиссуротомия. При III степени операция неэффективна.

Научно-исследовательский институт сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева определяет следующие
показания для митральной комиссуротомии во время беременности:
усиление одышки;
увеличение печени;
появление кровохарканий;
приступы острой левожелудочковой СН с развитием отёка лёгких.

Митральная комиссуротомия технически доступна при любом сроке беременности, но лучше её производить на 10– 11-й или 16–18-й неделе. Рекомендуют избегать тех сроков беременности, когда опасность её прерывания наиболее вероятна. К ним относят дни, соответствующие менструации, 2–3-й месяцы, сопровождающиеся регрессом жёлтого тела, сроки после 19–20-й недели, когда увеличение матки происходит не вследствие роста мышиных элементов, а за счёт их растяжения растущим плодом. Лучше не делать операцию на сердце в 26–28 недель беременности, когда гемодинамическая нагрузка на сердце достигает максимума. Позже 28-й недели беременности операция нежелательна, поскольку остаётся мало времени до родов, сердечно-сосудистая система женщины и плода не успеет адаптироваться к новым условиям гемодинамики. Лучшим периодом для операции на сердце считают срок гестации от 16 до 28 недель, так как для значительного улучшения регионарной гемодинамики необходимо не менее 60– 75 дней, а для улучшения функции внешнего дыхания — 80–90 дней. При производстве операции в этот период рождаются здоровые доношенные дети. Оперативное устранение порока в более поздние сроки, несмотря на некоторое улучшение гемодинамики и функции внешнего дыхания, не восстанавливает полностью кровообращение, не устраняет гипоксию и гипотрофию плода.

Противопоказана митральная комиссуротомия во время беременности у женщин старше 30 лет, при кальцинозе клапанного аппарата, наличии подклапанных сращений, при ограниченной подвижности створок митрального клапана, рестенозе. В этих случаях операцию производят на открытом сердце, что, как уже говорилось, слишком опасно для плода.

Профилактика и прогнозирование осложнений гестации

В разные сроки предлагают проводить профилактическое лечение, обычно 3 раза в течение беременности или независимо от её срока весной и осенью. Для терапии применяют различные препараты. Институт ревматологии РАМН рекомендует в связи с возможным отрицательным воздействием ацетилсалициловой кислоты на плод профилактику рецидива ревматизма проводить, начиная лишь с 8–10-недельного срока беременности до срока родов, а также в послеродовом периоде. Круглогодичная профилактика заключается в ежемесячных инъекциях 1 500 000 ЕД бициллина-5©. Кроме того, весной и осенью в течение 6 нед рекомендуют назначать ацетилсалициловую кислоту по 2 г/сут и поливитамины.

Госпитализации:

первая госпитализация — до 12 недель беременности; для уточнения диагноза, функционального состояния сердечно-сосудистой системы, активности ревматического процесса, решения вопроса о сохранении беременности; вторая госпитализация в 28–32 нед — период наибольшей нагрузки на сердечно-сосудистую систему; в эти сроки проводят тщательное обследование больной, коррекцию проводимой терапии и лечение ФПН; третья госпитализация должна быть осуществлена за 2–3 нед до предполагаемых родов для подготовки женщин к родоразрешению, выработки тактики ведения родов, кардиальной и противоревматической терапии.

Особенности лечения осложнений гестации

Лечение осложнений гестации по триместрам

При возникновении гестоза во II и III триместре проводят соответствующую терапию.

При развитии ФПН и хронической гипоксии плода во II и III триместре проводят терапию, направленную на улучшение маточно-плацентарного кровотока, улучшение трофической функции плаценты и нормализацию метаболических процессов.

При угрозе преждевременных родов проводят токолитическую терапию.

При развитии анемии назначают препараты железа в сочетании с фолиевой кислотой.

Лечение осложнений в родах и послеродовом периоде При возникновении акушерских осложнений в родах проводят терапию, направленную на ликвидацию патологических состояний.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

При подозрении на активность ревматического процесса для уточнения диагноза и лечения женщины должны быть госпитализированы (лучше в терапевтический стационар или специализированный родильный дом).

ВЫБОР СРОКА И МЕТОДА РОДОРАЗРЕШЕНИЯ

Метод родоразрешения — кесарево сечение.

ПРОГНОЗ

Первичная диагностика митрального стеноза во время беременности связана с физиологическим усилением скорости кровотока через суженное митральное отверстие. Нормальное функциональное состояние миокарда до беременности или в I триместре беременности не определяют прогноз её благополучного течения. Во время беременности значительно нарастает ОЦК, сердечный выброс и трансмитральный поток крови. Это приводит к экспоненциальному нарастанию давления в левом предсердии и МКК, остро возникающим нарушениям сердечного ритма и отёку лёгких, что ухудшает прогноз заболевания и перспективу благоприятного течения беременности.