БЕРЕМЕННОСТЬ И НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНА ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ
Недостаточность клапана лёгочной артерии — порок, характеризующийся неплотным смыканием створок клапана лёгочной артерии, ведущим к патологической регургитации крови во время диастолы из лёгочной артерии в правый желудочек и объёмной перегрузке последнего.
КОД МКБ-10
I37.1 Недостаточность клапана лёгочной артерии.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Изолированная приобретённая и врождённая органическая недостаточность клапана лёгочной артерии встречается крайне редко. Значительно чаще наблюдают относительную недостаточность клапана лёгочной артерии, например, при первичной лёгочной гипертензии с частотой 3% (у женщин в 3 раза чаще).
КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают приобретённую и врождённую, а также органическую и относительную (функциональную) недостаточность клапана лёгочной артерии.
ЭТИОЛОГИЯ (ПРИЧИНЫ) НЕДОСТАТОЧНОСТИ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
Причинами приобретённой органической недостаточность клапана лёгочной артерии может быть инфекционный эндокардит, ревматизм, сифилис, синдром Марфана, а также другие заболевания, приводящие к деформации створок клапана. Основной причиной врождённой органической недостаточности клапана лёгочной артерии бывает его агенезия. Относительная недостаточность клапана лёгочной артерии развивается при выраженной лёгочной гипертензии с расширением ствола лёгочной артерии и фиброзного кольца клапана (митральный стеноз, первичная лёгочная гипертензия или любые врождённые или ППС, осложнённые лёгочной гипертензией). В результате возникает патологическая регургитация в правый желудочек, что приводит к нарушениям внутрисердечной гемодинамики.
ПАТОГЕНЕЗ
Регургитация крови в правый желудочек приводит к его объёмной перегрузке. Возникают трикуспидальная регургитация и дилатация правого предсердия. Недостаточность клапана лёгочной артерии усугубляет признаки правожелудочковой недостаточности с застоем крови в венах БКК. Особенности кровенаполнения артерий МКК заключаются в значительном увеличении пульсового давления в лёгочной артерии, что проявляется пульсацией ствола лёгочной артерии и корней лёгких при рентгенологическом исследовании.
Патогенез осложнений гестации
В I триместре наиболее часто происходит обострение ревмокардита.
С 26 по 32 недели гестации увеличивается ОЦК, минутный объём сердца, снижается гемоглобин, организм беременной испытывает максимальные нагрузки.
С 35 недели до начала родов увеличивается масса тела, затрудняется лёгочное кровообращение из-за высокого стояния дна матки, снижается функция диафрагмы.
Во время родов увеличивается артериальное давление, систолический и минутный объём сердца.
В раннем послеродовом периоде возможны послеродовые коллапсы из-за резкого изменения внутрибрюшного и внутриматочного давления.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (СИМПТОМЫ) НЕДОСТАТОЧНОСТИ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
Обычно преобладают признаки лёгочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности, (мучительная одышка при физической нагрузке, удушье, слабость, стенокардитические боли, не купируемые нитроглицерином, обмороки, периферические отёки, гепатомегалия, асцит).
Симптоматика обычно обусловлена первичным заболеванием, одним из осложнений которого чаще всего бывает недостаточность клапанов лёгочной артерии. Поэтому трудно выделить симптомы, характерные для данного порока.
Обычно у больных отмечается длительная слабость, сонливость, сердцебиение, одышка, цианоз и отёки.
ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕСТАЦИИ
Поскольку наблюдений за особенностями течения беременности у больных с недостаточностью лёгочной артерии недостаточно, трудно оценить характерные для этой группы осложнения беременности. Все особенности течения беременности и её исход определяются сопутствующими клапанными поражениями, наличием и степенью выраженности лёгочной гипертензии и недостаточности правого желудочка.
ДИАГНОСТИКА
Анамнез
В анамнезе есть указания на хронические заболевания лёгких, сифилис, ревматизм, митральный стеноз.
Физикальное исследование
В случае развитии правожелудочковой недостаточности лицо становится одутловатым, кожа желтовато-бледная со значительным цианозом губ, кончика носа и ушей (акроцианоз). Вены шеи набухшие. Можно обнаружить их пульсацию.
При осмотре и пальпации области сердца слева от грудины определяют выраженную прекардиальную пульсацию (усиленный и разлитой сердечный толчок). Иногда бывает заметно ритмичное сотрясение грудины.
При перкуссии правая граница относительной тупости сердца смещена вправо. Отмечают также значительное расширение абсолютной тупости. Другие границы сердца изменены, если недостаточность клапана лёгочной артерии развивается на фоне других ППС или ВПР сердца.
При аускультации определяют мягкий дующий высокочастотный диастолический шум (по левому краю грудины, лучше выслушивается во втором–третьем межреберье, проводится вниз по левому и правому краям грудины, но не распространяется на верхушку сердца, начинается сразу после II тона, носит убывающий характер и усиливается на вдохе). Вследствие исчезновения лёгочного компонента характерно ослабление II тона.
При исследовании нижних конечностей обнаруживают отёчный синдром (отёки области стоп и голеней), а при исследовании органов брюшной полости — гепатомегалию и асцит.
Лабораторные исследования
● Клинический анализ крови.
● Коагулограмма.
Инструментальные исследования
На ЭКГ обычно обнаруживают признаки гипертрофии правого желудочка.
При рентгенологическом исследовании на фоне выраженного увеличения размеров сердца, особенно правого желудочка, определяются некоторые дополнительные признаки, характерные для недостаточности клапана лёгочной артерии: выбухание второй дуги левого контура сердца в прямой проекции, её усиленная пульсация, а также расширение корней лёгких и их пульсация («пляска корней легких»).
Допплерэхокардиография и ЦДК. Точный диагноз недостаточности клапана лёгочной артерии устанавливают при определении диастолической регургитации крови из лёгочной артерии в правый желудочек.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят для оценки сочетанного клапанного поражения или изолированной недостаточности клапана лёгочной артерии.
Пример формулировки диагноза
Беременность 29 недель. Комбинированный ревматический порок сердца — митральный стеноз и недостаточность клапана лёгочной артерии. Недостаточность кровообращения IIА стадии.
ЛЕЧЕНИЕ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
Немедикаментозное лечение
Не проводится
Медикаментозное лечение
Прежде всего проводят лечение основного заболевания. При недостаточности клапана лёгочной артерии в результате лёгочной гипертензии показаны мероприятия, направленные на уменьшение лёгочной гипертензии и лечение правожелудочковой СН.
Профилактика и прогнозирование осложнений гестации
См. «Беременность и стеноз митрального отверстия».
Особенности лечения осложнений гестации
Лечение осложнений гестации по триместрам
При возникновении гестоза во II и III триместре проводят соответствующую терапию.
При развитии ФПН и хронической гипоксии плода во II и III триместре проводят терапию, направленную на улучшение маточно-плацентарного кровотока, улучшение трофической функции плаценты и нормализацию метаболических процессов.
При угрозе преждевременных родов проводят токолитическую терапию.
ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ
Необходимы консультации терапевта, кардиолога и кардиохирурга.
ПРОГНОЗ
Прогноз определяется степенью выраженности недостаточности клапана лёгочной артерии, наличием правожелудочковой недостаточности и сопутствующих клапанных поражений, а следовательно и нарушениями внутри- и внесердечной гемодинамики.
