Заболевания вегетативной нервной системы

Вегетативная (автономная) нервная система регулирует основные физиологические процессы организма, такие, как АД, частота дыхания и др. Эта система работает автоматически (автономно), без персонального осознанного контроля. Расстройства вегетативной нервной системы могут приводить к нарушению любого физиологического процесса организма. Вегетативные расстройства бывают результатом многочисленных заболеваний, поражающих вегетативные волокна (например, диабет), и возникать в результате самостоятельного патологического процесса в структурах вегетативной нервной системы. Вегетативные расстройства могут быть обратимыми или прогрессирующими.

Классификация вегетативных расстройств

Вегетативные нарушения бывают результатом поражения вегетативной нервной системы на различных уровнях, различными патологическими процессами. Классификация вегетативных расстройств до сих пор находится в стадии активной разработки и пока не может претендовать на полноту и завершённость. Академик А.М. Вейн и сотр. (1991) разработали дихотомическую классификацию вегетативных нарушений (разделение на сегментарные и надсегментарные расстройства, а также на первичные и вторичные расстройства в зависимости от этиологии) . Эта классификация стала важным этапом изучения патологии вегетативной нервной системы в России.

Международным при знанием в настоящее время пользуется классификация, разработанная Американским обществом по изучению автономной нервной системы. Согласно этой классификации выделяют такие виды расстройств:

• катехоламиновые расстройства;
• центральные вегетативные расстройства:
- мультисистемная атрофия - синдром Шая-Дрейджера;
- изолированная (чистая) вегетативная недостаточность;
- болезнь Паркинсона;
• расстройства ортостатической толерантности:
- ортостатическая гипотензия;
- синдром постуральной тахикардии;
- нейрогенно обусловленные синкопе (вегетативные синкопе);
• периферические вегетативные расстройства (вегетативные невропатии):
- СГБ;
- диабетические вегетативные нарушения;
- семейная дизавтономия;
• другие состояния.

Катехоламиновые расстройства

Катехоламины - группа биогенных аминов (допамин, норадреналин, адреналин) , выполняющих роль нейрональных трансмиттеров. Нарушение баланса катехоламинов может быть причиной вегетативной дисфункции, проявляющейся в основном в сфере регуляции системного АД. Большинство катехоламиновых расстройств относят к группе гормонально-активных опухолей и генетических нарушений синтеза катехоламинов. К этой группе заболеваний относят следующие:

• барорефлекторную несостоятельность;
• дефицит допамин-β-гидроксилазы;
• феохромоцитому;
• нейробластому;
• хемодектому и синдром семейной параганглиомы;
• дефицит тетрагидробиоптерина;
• дефицит ароматической L-аминоацид-декарбоксилазы;
• заболевание Менкеса;
• нарушения метаболизма допамина и др.

БАРОРЕФЛЕКТОРНАЯ НЕСОСТОЯТЕЛЬНОСТЬ

Барорефлекс играет приоритетную роль в регуляции АД. Билатеральное повреждение структур афферентной дуги барорефлекса приводит к барорефлекторной несостоятельности. У большинства больных с этим заболеванием повреждение афферентной дуги барорефлекса ассоциируется с повреждением эфферентных нейронов блуждающего нерва. В результате может возникать частичная или полная парасимпатическая денервация сердца (неселективная барорефлекторная недостаточность) . У некоторых больных эфферентные парасимпатические нейроны остаются интактными (селективная барорефлекторная недостаточность).

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ДОПАМИН-β-ГИДРОКСИЛАЗЫ

Допамин-β-гидроксилаза - фермент, необходимый для превращения допамина в норадреналин. Недостаточность допамин-β-гидроксилазы характеризуется симпатической норадренергической денервацией и адреномедуллярной недостаточностью при интактности вагальной и симпатической холинергической функций.

ФЕОХРОМОЦИТОМА

Феохромоцитома - обычно доброкачественная, хорошо инкапсулированная васкулярная опухоль с массой в среднем около 70 г. Опухоль содержит хромаффинную ткань мозгового вещества надпочечников или симпатических параганглиев. Большинство симптомов феохромоцитомы обусловлено повышением секреции адреналина и норадреналина.

НЕЙРОБЛАСТОМА

Нейробластома представляет собой саркому, содержащую малигнизированные нейробласты, характерные для вегетативной нервной системы или мозгового вещества надпочечников. Эта нейроэпителиальная опухоль чаще всего возникает у детей не старше 10 лет, в 85% всех случаев - до 6 лет. Опухоль происходит из незрелых, недифференцированных нейробластов. Две трети всех нейробластом происходит из надпочечников, треть может локализоваться в любом месте, где есть симпатическая нервная система (шея, грудная клетка, брюшная полость, таз).

ДЕФИЦИТ ТЕТРАГИДРОБИОПТЕРИНА

Тетрагидробиоптерин необходим для синтеза катехоламинов, поэтому его дефицит приводит к дефициту нейротрансмиттеров. Заболевание начинается между 2-м и 8-м месяцами жизни. Клиническая картина включает нестабильную температуру тела, гиперсаливацию, нарушение глотания, точечные зрачки, полуптоз, уменьшение двигательной активности, сонливость, раздражительность.

ХЕМОДЕКТОМА И СИНДРОМ СЕМЕЙНОЙ ПАРАГАНГЛИОМЫ

Хемодектома - любая доброкачественная хромаффиннегативная опухоль хеморецепторной системы. Эта опухоль известна также под названием нехромаффинна я параганглиома. Локализуется в каротидных артериях и яремных венах (гломусная опухоль) . Семейная параганглиома - очень редкая опухоль: с 1980 г. в литературе описано не более 1000 случаев. Клинически шейная параганглиома проявляется диспноэ, аспирацией, дисфагией, нарушением слуха, звоном в ушах, болью, хроническим кашлем и слабостью проксимальных отделов верхних конечностей (если опухоль прорастает соматические нервы).

Центральные вегетативные расстройства

Вегетативные нарушения - характерная клиническая характеристика двух типов нейродегенеративных расстройств:

• синуклеинопатии (мультисистемная атрофия и синдром телец Леви, включающий болезнь Паркинсона, чистую вегетативную недостаточность и деменцию с тельцами Леви);
• таупатии (болезнь Альцгеймера, прогрессирующий супрануклеарный паралич, фронтотемпоральная деменция, спорадическая и наследственная атаксии и прионовые болезни).

Таупатии значительно реже, чем первая группа заболеваний, вызывают клинически значимые вегетативные расстройства.

Клинические проявления центральных вегетативных расстройств включают следующие симптомы:

• ортостатическую гипотензию;
• фиксированный пульс (тахикардия в покое и неучащающийся при вставании пульс);
• артериальную гипертензию в положении лёжа;
• гипогидроз;
• гастропарез;
• импотенцию;
• недержание мочи;
• запор;
• диарею;
• ухудшение зрения в сумерках;
• апноэ во сне.

МУЛЬТИСИСТЕМНАЯ АТРОФИЯ И СИНДРОМ ШАЯ-ДРЕЙДЖЕРА

В 1960 г. два исследователя, Milton Shy и Glen Drager, описали комплекс неврологических нарушений, ассоциирующихся с вегетативными расстройствами, в настоящее время известный как мультисистемная атрофия. Это спорадическое прогрессирующее заболевание с поздним началом, характеризующееся вегетативной дисфункцией, синдромом паркинсонизма и атаксией в различных комбинациях.

ЧИСТАЯ (ИЗОЛИРОВАННАЯ ) ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Чистая (изолированная) вегетативная недостаточность, или синдром Брэдбери-Эгглестона, - спорадическое, манифестирующее в среднем возрасте, медленно прогрессирующее заболевание, включающее дегенерацию катехоламиновых систем.

Расстройства ортостатической толерантности

Поддержание вертикальной позы требует от кардиоваскулярной системы поддержания адекватного церебрального кровотока. Вертикальное положение - результат комплекса последовательных реакций в ответ на депонирование 500- 1000 мл крови в сосудах ног и чревных венах. Снижение венозного возврата к сердцу и редукция вентрикулярного давления в конечном счёте приводят к уменьшению кардиального выброса и снижению АД. Эти гемодинамические изменения активируют барорефлекс - компенсаторный рефлекс, находящийся под контролем ЦНС. Недостаточность барорефлекса может быть хронической, например, при центральном или периферическом нейродегенеративном процессе или транзиторной как в случае с нейрогенно обусловленными обмороками. Нормальный ответ на вертикальное положение со стороны сердечно-сосудистой системы заключается в снижении систолического давления (на 5-10 мм рт.ст.), повышении диастолического давления (на 5-10 мм рт.ст.) и учащении пульса (на 10-25 сердечных сокращений в минуту). При нарушении рефлекторного ответа могут возникнуть симптомы ортостатической интолерантности и артериальной гипотензии.

ОРТОСТАТИЧЕСКАЯ ГИПОТЕН3ИЯ

Ортостатическая гипотензия - снижение систолического давления более чем на 20 мм рт.ст. И диастолического давления более чем на 10 мм рт.ст. во время стояния или нахождения в вертикальной позиции на поворотном столе, сопровождающееся симптомами церебральной гипоперфузии. Это главный симптом, обусловливающий инвалидизацию больных с вегетативной недостаточностью.

СИНДРОМ ОРТОСТАТИЧЕСКОЙ ИНТОЛЕРАНТНОСТИ

Синдром включает три клинические единицы.

• Синдром постуральной тахикардии.
• Пролапс митрального клапана с вегетативной недостаточностью.
• Идиопатическую гиповолемию.

Эти состояния имеют схожую клиническую картину и близкие терапевтические подходы.

НЕЙРОНАЛЬНО ОПОСРЕДОВАННЫЕ СИНКОПЕ

Нейронально-опосредованные синкопе (вегетативные синкопе) - симптомокомплекс, характеризующийся транзиторной потерей сознания и сопровождающийся утратой постурального тонуса. Восстановление происходит спонтанно, без медицинского вмешательства. Синкопе не при водят к какому-либо неврологическому дефициту.

Периферические вегетативные расстройства

Периферические вегетативные расстройства (вегетативные, или автономные, невропатии) - группа заболеваний, при которых селективно страдают вегетативные нервные волокна или вегетативные ганглии. Сахарный диабет - самая частая причина вегетативной невропатии. Вегетативные невропатии также возникают под воздействием токсичных веществ, в том числе лекарственных средств, аутоиммунных и паранеопластических состояний. В основе некоторых вегетативных невропатий лежит генная мутация. Периферические вегетативные расстройства классифицируют в зависимости от временного фактора (острые, хронические) и этиологии (табл. 37-2).

АУТОИММУННАЯ ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕВРОПАТИЯ И ГАНГЛИОПАТИЯ

Острая дизавтономия была впервые описана Young в 1969 г. Это расстройство также описывали под терминами «острая панавтономная невропатия» , «идиопатическая автономная невропатия» или «острая пандизавтономия».