Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона - медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, проявляющееся главным образом двигательными нарушениями в виде гипокинезии, ригидности мышц, тремора покоя и постуральных расстройств, а также вегетативными, когнитивными, аффективными и другими расстройствами.

МКБ-I 0: G20. Болезнь Паркинсона.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Болезнь Паркинсона - одно из самых распространённых дегенеративных заболеваний у лиц пожилого возраста. На эпидемиологические показатели оказывают влияние средовые и генетические факторы, а также используемые диагностические критерии.

Распространённость заболевания подвержена значительным колебаниям в разных странах и в среднем составляет 0,3%, заболеваемость - приблизительно 12 на 100 000 населения в год. Показатели распространённости обнаруживают прямую связь с возрастом, достигая 1% среди лиц старше 60 лет. Мужчины по сравнению с женщинами болеют несколько чаще. В ряде случаев болезнь Паркинсона начинается в молодом (от 21 до 40 лет) или в юношеском (до 20 лет) возрасте. Последний вариант называют ювенильной формой болезни Паркинсона.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Болезнь Паркинсона классифицируют по возрасту начала болезни (ювенильная, с ранним началом, с поздним дебютом) и иногда по клиническим особенностям синдрома паркинсонизма (см. ниже) .

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Несмотря на достигнутый в последние годы прогресс в понимании биохимических и молекулярных механизмов болезни Паркинсона, истинная этиология спорадических форм этого заболевания остаётся неизвестной. Важное значение имеет как генетическая предрасположенность, так и факторы внешней среды. Взаимодействие этих факторов запускает дегенеративный процесс в пигментосодержащих, а затем и других нейронах ствола головного мозга. Раз возникнув, этот процесс становится необратимым и начинает экспансивно распространятся по мозгу. Среди белковых субстанций нервной системы наибольшей деструкции подвергается так называемый α-синуклеин (α-synuclein). Универсальный механизм этого процесса на клеточном уровне - недостаточность дыхательных функций митохондрий и окислительный стресс, который и становится непосредственной причиной апоптоза нейронов. Помимо окислительного стресса, эксайтотоксичности, апоптоза, в патогенезе болезни Паркинсона принимают участие и другие факторы, роль которых до конца ещё не раскрыта. Наследственные формы болезни Паркинсона (на них приходится не более 10-15% всех случаев заболевания) клинически отличаются от спорадической формы.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА

Двигательные симптомы болезни Паркинсона проявляются известной неврологической тетрадой симптомов (гипокинезия, ригидность, тремор и нарушения постуральной регуляции) .

• Наиболее очевидный и легко выявляемый симптом - дрожание. Для паркинсонизма типичен тремор покоя, однако возможны и другие типы тремора. Весьма часто выявляют постуральный и даже интенционный тремор. В типичных случаях эти типы дрожания уступают по своей выраженности тремору покоя. Иногда постуральный тремор не уступает по интенсивности трем ору покоя или даже является единственным типом дрожания, в таких случаях диагностика болезни Паркинсона становится крайне сложной (если другие симптомы паркинсонизма ещё не появились).

• Мышечная ригидность очевидна при выраженном синдроме паркинсонизма, но может быть почти незаметной в начальных стадиях, особенно при дрожательной форме заболевания. Очень важно выявить хотя бы минимальную асимметрию тонуса в конечностях (асимметрия симптомов - характерный признак всех стадий болезни Паркинсона) .

• Гипокинезия - облигатный симптом паркинсонизма любой этиологии. Впрочем, в начальных стадиях болезни Паркинсона она может быть незаметной для врача, поэтому для её выявления применяют несложные, но очень демонстративные приёмы (например, максимально быстрое сжимание пальцев в кулак и разжимание). Раньше всех гипокинезия проявляется в некоторых элементарных действиях, связанных с самообслуживанием пациента (чистка зубов, бритьё у мужчин, застёгивание мелких пуговиц, шнуровка ботинок и т.n.). Под гипокинезией понимают не только замедленность движений (брадикинезию), но и уменьшение их количества (олигокинезию), а также скорости, амплитуды и степени разнообразия двигательных актов. Страдает индивидуальный «язык тела» , экспрессивный стиль в целом, в том числе речь, мимика, пластичность моторики.

• Постуральные нарушения часто появляются очень рано (например, характерная асимметрия вытянутых вперёд рук) , но начинают привлекать к себе внимание врача, когда достигают такой степени, что становятся дезадаптирующими (III стадия) . В целом постуральные нарушения менее специфичны для болезни Паркинсона по сравнению с другими составляющими паркинсонической тетрады.

Подробнее: Клиническая картина (симптомы) болезни Паркинсона

ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА

Диагноз болезни Паркинсона устанавливают клинически. Разработаны унифицированные диагностические критерии (Gibb, Lees, 1988) , согласно которым постановку диагноза болезни Паркинсона проводят в три этапа: распознавание синдрома паркинсонизма; поиск симптомов, исключающих болезнь Паркинсона; выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона. Как показывает практический опыт, предложенные критерии обладают весьма высокой специфичностью и чувствительностью.

Подробнее: Диагностика болезни Паркинсона

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА

Основные направления лечения болезни Паркинсона предусматривают следующие мероприятия.

• Лекарственную терапию (симптоматическую и нейропротективную).
• Немедикаментозные методы лечения.
• Медико-социальную реабилитацию.
• Нейрохирургическое лечение.

Независимо от стадии заболевания современная концепция лечения болезни Паркинсона предполагает два стратегических подхода: поиск средств, способных замедлить, задержать или остановить её прогрессирование (так называемая нейропротекция) и создание новых, более эффективных препаратов симптоматической терапии. Последний подход считают в настоящее время основным.

Подходы к лечению существенно различаются на ранних и поздних этапах болезни Паркинсона, поэтому целесообразно рассмотреть их раздельно.

Подробнее: Лечение болезни Паркинсона 2 комментария