ПОЛИНЕВРОПАТИИ

Полиневропатии - гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением периферических нервов (греч.
poly - много, nеиго - нерв, pathos - болезнь) .

МКБ-I0: G60. Наследственная и идиопатическая невропатия;
G61. Воспалительная полиневропатия; G62. Другие полиневропатии;
G63*. Полиневропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках.

Автор: Неврология. Национальное руководство. Ред. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова, А.Б. Гехт 2009 г

Наследственные полиневропатии

НМСН I (демиелинизирующего) и II (аксонального) типов, известные как болезнь Шарко-Мари-Тус, в целом имеют схожую клиническую картину. Заболевание чаще всего дебютирует в первом-втором десятилетиях жизни. В начале заболевания развивается симметричная слабость перонеальной группы мышц, степпаж, затем постепенно появляются атрофии мышц стоп и голеней («ноги аиста») . Слабость и атрофии дистальных мышц нижних конечностей приводят к характерному изменению стоп (формирование «полой» или «конской» стопы, изменение стоп по типу фридрейховских). Икроножные мышцы длительно остаются сохранными.

Автор: Неврология. Национальное руководство. Ред. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова, А.Б. Гехт 2009 г

Аутоиммунные невропатии

Наиболее распространённые аутоиммунные полиневропатии - острая и хроническая воспалительные демиелинизирующие полирадикулоневропатии - рассматриваются в разделе «Синдром Гийена-Барре».

Множественные мононевропатии

В основе множественных мононевропатий, или мультифокальных невропатий, лежит очаговая демиелинизация отдельных нервов. При ЭМГ выявляют блоки про ведения возбуждения по отдельным нервам, при этом соседние нервы могут оказаться интактными. Следовательно, характерный клинический признак множественных мононевропатий - асимметричность поражения.

Среди множественных мононевропатий особый интерес представляют две формы - моторная мультифокальная невропатия и синдром Самнера-Льюиса.

Автор: Неврология. Национальное руководство. Ред. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова, А.Б. Гехт 2009 г

Полиневропатии, связанные с дефицитом витаминов группы В

Чаще всего дефицит витаминов группы B возникает у лиц, страдающих алкоголизмом, наркоманией, ВИЧ-инфекцией; у пациентов с нарушением функций ЖКТ, с недостаточным питанием (например, соблюдающих строгие диеты). При дефиците витаминов B1, B6, B12 возникает сенсомоторная аксональная полиневропатия, начинающаяся с нижних конечностей. Типичны гипестезия в дистальных отделах конечностей, слабость дистальных мышц ног, боли, жжение в стопах. Для витамин B12-дефицитной полиневропатии характерно нарушение глубокомышечной чувствительности (следствие фуникулярного миелоза), возможны когнитивные нарушения. Как правило, дефицит витамина B12 связан с резекцией желудка или атрофическим гастритом, в результате которых нарушается секреция внутреннего фактора Касла, и, следовательно, сопровождается симптомами со стороны ЖКТ и пернициозной анемией (общая слабость, утомляемость, бледность кожных покровов).

Автор: Неврология. Национальное руководство. Ред. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова, А.Б. Гехт 2009 г

Диабетическая полиневропатия

Наиболее часто при сахарном диабете развивается хроническая аксональнодемиелинизирующая дистальная сенсомоторная полиневропатия. Риск развития полиневропатии зависит от уровня гликемии и длительности заболевания. При сахарном диабете типа 2 полиневропатия может быть одним из первых признаков заболевания, поэтому при выявлении полиневропатии неясного генеза целесообразно определить уровень гликозилированного гемоглобина или провести тест на толерантность к глюкозе. Реже наблюдают проксимальную диабетическую полиневропатию, острую диабетическую полиневропатию, вегетативную полиневропатию. Сахарный диабет также способствует развитию невритов и туннельных синдромов. Кроме того, среди больных сахарным диабетом ХВДП распространённость выше, чем в общей популяции.

Автор: Неврология. Национальное руководство. Ред. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова, А.Б. Гехт 2009 г

Уремическая полиневропатия

Уремическая полиневропатия возникает при хронической почечной недостаточности при клиренсе креатинина менее 20 мл/мин (чаще меньше 10 мл/мин). Обычно развивается дистальная сенсомоторная полиневропатия. При ЭМГ выявляют аксональный тип изменений со вторичной демиелинизацией. Тяжесть полиневропатии в первую очередь зависит от длительности и выраженности хронической почечной недостаточности. Начинается уремическая полиневропатия обычно с парестезий в нижних конечностях, затем при соединяются слабость и атрофии дистальных мышц ног, затем рук. Характерно снижение вибрационной чувствительности (более чем у 90% пациентов), отсутствие сухожильных рефлексов (более 90%), дистальная гипестезия (16%), крампи (67%). Мышечную слабость отмечают у 14% больных, выражена она умеренно. Б 45-59% случаев возможна вегетативная дисфункция (постуральная гипотензия, головокружение).

Автор: Неврология. Национальное руководство. Ред. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова, А.Б. Гехт 2009 г

Дифтерийная полиневропатия

При дифтерии обычно развивается демиелинизирующая сенсомоторная полиневропатия с поражением ЧН. Как правило, полиневропатия развивается через 2-4 нед после начала заболевания и дебютирует поражением ЧН, в первую очередь бульбарной группы, возмовно такжҵ вовлечение в процесс глазодвигательных, лицевого и зрительного нервов. Позже развивается сенсомоторная невропатия в конечностях с поражением дистальных и проксимальных мышц. Б тяжёлых случаях теряется способность к самостоятельному передвижению, возникает слабость дыхательной мускулатуры, что может обусловить необходимость проведения ИВЛ.

Автор: Неврология. Национальное руководство. Ред. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова, А.Б. Гехт 2009 г

ВИЧ-ассоциированные невропатии

При ВИЧ-инфекции возможны различные варианты поражения периферических нервов. Заболевание может протекать по типу дистальной симметричной полиневропатии, характеризующейся парестезиями, дизестезиями, чувством онемения в стопах, постепенно распространяющимся на руки. У ВИЧ-инфицированных чаще, чем в общей популяции, развиваются СГБ и ХВДП. В ряде случаев развиваются множественные мононевропатии.

Автор: Неврология. Национальное руководство. Ред. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова, А.Б. Гехт 2009 г

ДИАГНОСТИКА ПОЛИНЕВРОПАТИЙ

Анамнез

При выявлении медленно прогрессирующей сенсомоторной полиневропатии, дебютировавшей с перонеальной группы мышц, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформаций стоп (высокий подъём).

Автор: Неврология. Национальное руководство. Ред. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова, А.Б. Гехт 2009 г

ЛЕЧЕНИЕ ПОЛИНЕВРОПАТИЙ

Цели лечения

При наследственных полиневропатиях лечение носит симптоматический характер. При аутоиммунных полиневропатиях цель лечения заключается в достижении ремиссии; а при СГБ принципиальное значение имеет поддержка витальных функций (см. ниже раздел «Синдром Гийена-Барре» ) . При диабетической, уремической, алкогольной и других хронических прогрессирующих полиневропатиях лечение сводится к уменьшению выраженности симптоматики (в том числе болей) и замедлению течения процесса.

Автор: Неврология. Национальное руководство. Ред. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова, А.Б. Гехт 2009 г

СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ

Синдром Гийена-Барре (СГБ), или синдром Гийена-Барре-Штроля - острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе.

Автор: Administrator