АУТОИММУННАЯ ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕВРОПАТИЯ И ГАНГЛИОПАТИЯ

Острая дизавтономия была впервые описана Young в 1969 г. Это расстройство также описывали под терминами «острая панавтономная невропатия» , «идиопатическая автономная невропатия» или «острая пандизавтономия».

Заболевание характеризуется острым или подострым началом, монофазным течением с частичным спонтанным восстановлением. В клинической картине доминируют симптомы симпатической и парасимпатической недостаточности, но отсутствует соматическая периферическая невропатия. Клинические и лабораторные данные больших групп наблюдений свидетельствуют в пользу иммунологической основы заболевания. Были обнаружены специфические антитела к ацетилхолиновым рецепторам вегетативных ганглиев у некоторых больных, что позволило использовать термин «аутоиммунная вегетативная ганглиопатия». Типично развитие ярко выраженных вегетативных симптомов в течение нескольких недель у ранее здоровых лиц. Наиболее инвалидизирующими симптомами бывают ортостатичеекая гипотензия и гастроинтестинальная дисфункция. Пара симпатическая недостаточность проявляется сухостью во рту, сухостью глаз, нарушением зрачковых рефлексов и расстройством функций тазовых органов. Развитию заболевания может предшествовать вирусная инфекция, сопровождающаяся гриппоподобными симптомами. У многих больных отмечают повышенное содержание белка в ликворе. Специфическое лечение отсутствует. Чаще всего используют иммуномодулирующую терапию, включая плазмаферез и иммуноглобулин G.