ПОЛИНЕВРОПАТИИ
Полиневропатии - гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением периферических нервов (греч.
poly - много, nеиго - нерв, pathos - болезнь) .
МКБ-I0: G60. Наследственная и идиопатическая невропатия;
G61. Воспалительная полиневропатия; G62. Другие полиневропатии;
G63*. Полиневропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В настоящее время общепринятой классификации полиневропатий не существует. По патогенетическому признаку полиневропатии разделяют на аксональные, при которых первично поражение осевого цилиндра, и демиелинизирующие, в основе которых лежит патология миелина.
По характеру клинической картины выделяют моторные, сенсорные и вегетативные полиневропатии. В чистом виде эти формы наблюдают редко, чаще выявляют сочетанное поражение двух или всех трёх видов нервных волокон, например моторно-сенсорные, сенсорно-вегетативные формы.
По этиологическому фактору полиневропатии можно разделить на наследственные, аутоиммунные, метаболические, алиментарные, токсические и инфекционно-токсические .
Наследственные полиневропатии:
- наследственная моторно-сенсорная невропатия (НМСН) 1 типа (синонимы - невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тус, демиелинизирующий тип НМСН);
- синдром Русси-Леви (фенотипический вариант НМСН IA);
- НМСН II типа (аксональный тип НМСН) ;
- НМСН III типа (синдром Дежерина-Сотrа, гипертрофический тип НМСН);
- НМСН IV типа (болезнь Рефсума) ;
- невропатия со склонностью к параличам от сдавления;
- порфирийная полиневропатия;
- наследственные сенсорно-вегетативные полиневропатии .
Приобретённые полиневропатии:
- аутоиммунные полиневропатии:
- острые воспалительные демиелинизирующие полиневропатии (СГБ, синдром Миллера-Фишера) ;
- острая воспалительная аксональная полиневропатия (аксональный тип СГБ) ;
- ХВДП;
- парапротеинемические полиневропатии;
- паранеопластические полиневропатии;
- множественные мононевропатии: моторная мультифокальная невропатия с блоками про ведения, сенсомоторная мультифокальная невропатия с блоками проведения (синдром Самнера-Льюиса) ; - метаболические полиневропатии:
- диабетическая полиневропатия;
- полиневропатия при других эндокринных заболеваниях;
- уремическая полиневропатия;
- печёночная полиневропатия;
- полиневропатия при первичном системном амилоидозе; - полиневропатии, связанные с дефицитом витаминов:
- витамин В1-дефицитная полиневропатия;
- витамин В6-дефицитная полиневропатия;
- витамин В12-дефицитная полиневропатия;
- витамин Е-дефицитная полиневропатия; - токсические полиневропатии:
- алкогольная полиневропатия;
- лекарственные полиневропатии;
- полиневропатии при отравлении тяжёлыми металлами, органическими растворителями и другими токсическими веществами; - полиневропатии при системных заболеваниях (системная красная волчанка,
склеродермия, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, саркоидоз, васкулиты); - инфекционно-токсические полиневропатии:
- дифтерийная инфекционно-токсическая полиневропатия;
- полиневропатия после гриппа, кори, эпидемического паротита, инфекционного мононуклеоза;
- поствакцинальные полиневропатии;
- полиневропатия при клещевом боррелиозе;
- полиневропатия при ВИЧ-инфекции;
- полиневропатия при лепре.
Мультифокальная моторная и сенсомоторная мононевропатии, строго говоря, не относятся к полиневропатиям, но также являются системными аутоиммунными заболеваниями периферических нервов, в связи с чем рассматриваются в этом разделе.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Полиневропатии весьма распространённая группа заболеваний. Их выявляют приблизительно у 2,4%, а в старших возрастных группах - почти у 8% населения. К наиболее распространённым полиневропатиям относятся диабетическая и другие метаболические, токсические, а также некоторые наследственные полиневропатии. В клинической практике весьма распространена формулировка «полиневропатия неясного генеза», которые в действительности в большинстве случаев имеют аутоиммунный либо наследственный генез. 10% всех полиневропатий неясного генеза составляют парапротеинемические, около 25% - токсические полиневропатии.
Частота наследственных полиневропатий составляет 10-30 на 100 000 населения. Наиболее распространены НМСН IA типа (60-80% наследственных невропатий) и НМСН II типа (аксональный тип) (22%). Х-сцепленную НМСН и НМСН IВ типа выявляют довольно редко. НМСН IA типа выявляют одинаково часто среди мужчин и женщин; в 75% случаев заболевание начинается до 10 лет. в 10% - до 20 лет. НМСН II типа начинается чаще всего на втором десятилетии жизни, но может иметь место и более поздний дебют (вплоть до 70 лет) .
Распространённость ХВДП составляет 1,0-7,7 на 100 000 населения, заболевание чаще всего начинается на 5-6-м десятилетии жизни, хотя может дебютировать в любом возрасте, в том числе и в детском. Мужчины болеют в два раза чаще женщин. Заболеваемость СГБ составляет 1-3 случая на 100 000 населения в год, мужчины болеют чаще женщин. Заболевание может возникнуть в любом возрасте (от 2 до 95 лет), пик приходится на 15-35 и 50-75 лет.
Распространённость мультифокальной моторной невропатии составляет приблизительно 1 на 100 000 населения, мужчины болеют в три раза чаще женщин. Средний возраст начала заболевания - 40 лет.
Признаки диабетической полиневропатия выявляют у 10-60% больных сахарным диабетом (до 66% при сахарном диабете типа 1 и до 59% при сахарном диабете типа 2). При постановке диагноза сахарного диабета признаки полиневропатии выявляют у 7,5%, а через 25 лет после начала заболевания - у 50%.
Уремическую полиневропатию обнаруживают у 10-83% больных с хронической почечной недостаточностью. Вероятность её развития связана не столько с возрастом пациента, сколько с длительностью и выраженностью почечной недостаточности.
Дифтерийная полиневропатия развивается у 20% больных, перенёсших дифтерию.
ПАТОГЕНЕЗ
Независимо от этиологического фактора при полиневропатиях выявляют два типа патологических процессов - поражение аксона и демиелинизацию нервного волокна. Оба процесса тесно взаимосвязаны: при аксональном типе поражения возникает вторичная демиелинизация, при демиелинизирующем поражении вторично присоединяется аксональный компонент. Первично аксональными является большинство токсических полиневропатий, аксональный тип СГБ, НМСН II типа. К первично демиелинизирующим полиневропатиям относятся классический вариант CГБ, ХВДП, парапротеинемические полиневропатии, HMCH 1 типа.
При аксональных полиневропатиях страдает главным образом транспортная функция осевого цилиндра, осуществляемая аксоплазматическим током, несущим в направлении от мотонейрона к мышце и обратно ряд биологических субстанций, необходимых для нормального функционирования нервных и мышечных клеток. В процесс вовлекаются в первую очередь нервы, содержащие наиболее длинные аксоны. Изменение трофической функции аксона и аксонального транспорта приводит к появлению денервационных изменений в мышце. Денервация мышечных волокон стимулирует развитие сначала терминального, а затем и коллатерального спраутинга, роста новых терминалей и ре иннервацию мышечных волокон, что ведёт к изменению структуры ДЕ.
При стимуляционной ЭМГ аксональный тип изменений характеризуется снижением амплитуды М -ответа при относительно сохранной скорости про ведения возбуждения. Процесс реиннервации приводит к укрупнению ДЕ, что косвенно отражается на амплитуде F-волн, выявляют повышенное Количество F-волн с амплитудой, превышающей 5% амплитуды М -ответа в этой мышце. При исследовании ПДЕ с помощью игольчатого электрода выявляют признаки денервации мышечных волокон (потенциалы фибрилляций), некроза мышечных волокон (положительные острые волны) и реиннервации (увеличение длительности и амплитуды ПДЕ).
Клинически поражение аксона двигательного волокна вызывает мышечную слабость в дистальных отделах конечностей и мышечные атрофии.
При демиелинизации происходит нарушение сальтаторного проведения нервного импульса, в результате чего снижается скорость проведения по нерву. Б норме скорость проведения нервного импульса по периферическим моторным и сенсорным нервам составляет 40-70 м/с на нижних конечностях и 50-80 м/с на верхних конечностях. Наиболее выраженную демиелинизацию наблюдают при наследственных полиневропатиях, при которых скорость проведения может составлять 5-20 м/с (синдром Русси-Леви, НМСН Ш, IV типов); при НМСН IA типа скорость проведения на нижних конечностях составляет 25-35 м/с, на руках - 30-38 м/с.
Приобретённые демиелинизирующие полиневропатии, как правило, характеризуются незначительным снижением скорости проведения (30-40 м/с на нижних конечностях и 40-50 м/с на верхних конечностях).
Демиелинизирующее поражение нерва клинически про является развитием мышечной слабости (часто с нетипичным для «классической» полиневропатии проксимальным распределением), ранним выпадением сухожильных рефлексов, без развития мышечных атрофий. Наличие атрофий указывает на дополнительный аксональный компонент.
Демиелинизация нервов может быть вызвана аутоиммунной агрессией с образованием антител к различным компонентам белка периферического миелина (приобретённые демиелинизирующие полиневропатии, парапротеинемические, паранеопластические полиневропатии) , генетическими нарушениями (НМСН 1 типа), воздействием экзотоксинов (дифтерийная полиневропатия) . Повреждение аксона нерва может быть обусловлено воздействием на нервы экзогенных или эндогенных токсинов (уремическая, алкогольная, лекарственная полиневропатия, полиневропатия при отравлении тяжёлыми металлами и органическими соединениями), генетическими факторами (НМСН II типа).
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
В клинической картине полиневропатии, как правило, сочетаются признаки поражения моторных, сенсорных и вегетативных волокон. В зависимости от степени вовлечённости волокон различного типа в неврологическом статусе могут преобладать моторные, сенсорные либо вегетативные симптомы.
Поражение моторных волокон при водит К развитию вялых парезов, для большинства невропатий характерно поражение верхних и нижних конечностей с дистальным распределением мышечной слабости, при длительных существующих поражениях аксона развиваются мышечные атрофии. Для аксональных и наследственных полиневропатий характерно дистальное распределение мышечной слабости, чаще преобладает поражение нижних конечностей, слабость более выражена в мышцах-разгибателях, чем в мышцах-сгибателях. При выраженной слабости перонеальной группы мышц развивается степпаж («петушиная походка»).
Приобретённые демиелинизирующие полиневропатии могут проявляться проксимальной мышечной слабостью. При тяжёлом течении может отмечаться поражение ЧН и дыхательных мышц, что чаще всего наблюдают при СГБ (см. раздел «Синдром Гийена-Барре») .
Для полиневропатий характерна относительная симметричность симптомов. Асимметричные мышечная слабость и атрофии наблюдаются при множественных мононевропатиях: мультифокальной моторной невропатии, мультифокальной сенсомоторной невропатии Самнера-Льюиса.
Сухожильные и периостальные рефлексы при полиневропатии обычно снижаются или выпадают, в первую очередь снижаются рефлексы с ахиллова сухожилия, при дальнейшем развитии процесса - коленные и карпорадиальные, сухожильные рефлексы с двухглавых и трёхглавых мышц плеча могут длительное время быть сохранными. При множественных мононевропатиях сухожильные рефлексы длительное время могут оставаться сохранными и даже оживлёнными.
Сенсорные нарушения при полиневропатии также чаще всего относительно симметричны, в начале возникают в дистальных отделах (по типу «носков» и «перчаток» ) И распространяются проксимально. В дебюте полиневропатии часто выявляют позитивные сенсорные симптомы (парестезии, дизестезию, гиперестезию), но при дальнейшем развитии процесса симптомы раздражения сменяются симптомами выпадения (гипестезия). Поражение толстых миелинизированных волокон приводит к нарушениям глубокомышечной и вибрационной чувствительности, поражение тонких миелинизированных волокон - к нарушению болевой и температурной чувствительности.
Характерный признак многих полиневропатий - болевой синдром, который наиболее характерен для диабетической, алкогольной, токсических полиневропатий, порфирийной полиневропатии и др.
Нарушение вегетативных функций наиболее ярко проявляется при аксональных полиневропатиях, так как вегетативные волокна являются немиелинизированными.
Чаще наблюдают симптомы выпадения: поражение симпатических волокон, идущих в составе периферических нервов, про является сухостью кожных покровов, нарушением регуляции сосудистого тонуса; поражение висцеральных вегетативных волокон приводит к дизавтономии (ортостатическая гипотензия, тахикардия, снижение вариабельности сердечного ритма, нарушение работы ЖКТ, снижение эректильной функции) . Признаки дизавтономии наиболее выражены при наследственных вегетативно-сенсорных полиневропатиях, диабетической полиневропатии. Нарушение вегетативной регуляции сердца может стать причиной внезапной смерти. Вегетативные проявления при полиневропатиях также могут проявляться симптомами раздражения (гипергидроз, нарушение сосудистого тонуса), что часто отмечают при вибрационной болезни, порфирийной полиневропатии.