ПУЧКОВАЯ (КЛАСТЕРНАЯ) ГОЛОВНАЯ БОЛЬ
Пучковая головная боль - первичная форма цефалгии, проявляющаяся приступами очень интенсивной строго односторонней боли орбитальной, супраорбитальной, височной или смешанной локализации, продолжительностью 15- 180 мин, возникающей ежедневно с частотой от одного раза в 2 дня до восьми раз в сутки.
Приступы на стороне боли сопровождаются одним или более из следующих симптомов: инъецирование конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа, ринорея, потливость лба и лица, миоз, птоз, отёчность век.
Частота пучковой головной боли в популяции невысока - 0,5- 1%. Мужчины страдают в 3-4 раза чаще, чем женщины, дебют заболевания происходит в 20-40 лет. У 5% пациентов заболевание носит наследственный характер.
Синонимы - пучковая мигрень (англ. cluster - пучок), гистаминная цефалгия, синдром Хортона, мигренозная невралгия Харриса, цилиарная невралгия, эритромелалгия головы, эритропрозопалгия Бинга.
Клиническая картина
Наиболее типичные характеристики пучковой головной боли её невыно- симый характер, неоднократное повторение в течение дня и ночи, яркие вегетативные про явления на лице, а также своеобразное течение заболевания - возникновение болевых атак сериями, или «пучками» . Длительность пучка - от нескольких недель до нескольких месяцев с чётко выраженной ремиссией, длящейся от нескольких месяцев до нескольких лет (в среднем 2-3 года). У 10- 1 5% пациентов отмечают хроническое течение без ремиссий, у 27% развивается лишь один эпизод пучковой головной боли. Для многих больных характерна сезонность обострений: весной и осенью.
Боль чаще локализуется вокруг глаза, в надбровной, височной или в нескольких областях, однако может распространяться на другие зоны головы. Из-за невыносимой боли у большинства пациентов во время приступа появляются двигательное беспокойство, агрессия и ажитация, известны попытки суицида во время приступа пучковой головной боли. Во время болевого «пучка» боль всегда возникает с одной и той же стороны.
У пациентов с пучковой головной болью часто отмечают так называемый синдром «льва и мыши» . Так, мужчины с этой формой цефалгии обычно имеют характерный внешний вид: атлетическое мужественное телосложение, утолщённую с телеангиэктазиями и выраженными мимическими морщинами кожу лица - «лицо льва» . При этом для них характерны внутренняя скованность, нерешительность, они часто испытывают трудности в принятии решений «сердце мыши» ) .
Провоцирующие факторы
Показано, что кластерный период (В том числе первый «пучок») может возникать после нарушения привычного суточного ритма: смена часовых поясов при воздушных перелётах, бессонные ночи, суточный график работы и др. Во время болевого «пучка», а также при хронической форме пучковой головной боли приступы могут быть спровоцированы приёмом алкоголя, гистамина или нитроглицерина.
Отмечена тесная связь приступов пучковой головной боли и ночного сна: ночные приступы считаются облигатными для этой формы цефалгии. Любопытно, что в период ремиссии никакие провока'горы не способны вызвать приступ пучковой головной боли.
Клинические разновидности пучковой головной боли
Наиболее часто наблюдают эпизодическую форму пучковой головной боли, реже - хроническую, когда ремиссии или отсутствуют совсем, или не превышают 1 мес. Хроническая форма пучковой головной боли (10- 15% случаев) может возникать de novo или происходить из эпизодической формы. У некоторых пациентов отмечают переход хронической формы в эпизодическую. У некоторых пациентов было описано сочетание пучковой головной боли и тригеминальной невралгии.
Дифференциально-диагностические мероприятия
Диагноз «пучковая головная боль» базируется на типичной клинической картине (строго односторонние боли в половине лица и головы, сопровождающиеся вегетативными проявлениями на лице: слезотечением, ринореей и др.) и на характерном течении заболевания (чередование болевых периодов, «пучков» , со светлыми промежутками, ремиссиями) . Дополнительные критерии пучковой головной боли - её невыносимый характер и двигательное возбуждение, а также возникновение приступов во время ночного сна. Традиционные методы исследования (ЭЭГ, МРТ, УЗД Г) неинформативны. Диагностические критерии пучковой головной боли представлены ниже.
3. 1 . Пучковая (кластерная) головная боль (МКГБ-4)
А. Как минимум пять приступов, отвечающих критериям B-D.
В. Интенсивная или чрезвычайно интенсивная односторонняя боль орбитальной, супраорбитальной и/или височной локализации продолжительностью 15- 180 мин без лечения.
С. Головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов на стороне боли:
1) инъецирование конъюнктивы и/или слезотечение;
2) заложенность носа и/или ринорея;
3) отёчность век;
4) потливость лба и лица;
5) миоз и/или птоз;
6) чувство беспокойства (не возможность находиться в покое) или ажитация.
D. Частота приступов - от одного раза в 2 дня до восьми раз в сутки.
Е. Не связана с другими причина ми (нарушениями) .
Лечение
Во время болевого «пучка» пациенты должны избегать возможных провоцирующих факторов: не принимать алкоголь и вазодилататоры, соблюдать режим сна-бодрствования. При купировании приступов пучковой головной боли, так же как и приступов мигрени, наибольшим эффектом обладают триптаны (суматриптан, элетриптан, золмитриптан и др. ) . Учитывая частоту приступов при пучковой головной боли (более одного раза в сутки) и возможность побочных эффектов, при использовании триптанов нужно соблюдать осторожность: не следует превышать допустимую суточную дозу препаратов.
Основные подходы к лечению пучковой головной боли
• Лечение приступа (абортивная терапия) :
- вдыхание кислорода;
- триптаны;
- лидокаин интраназально.
• Профилактика приступа:
- верапамил (по 80-240 мг/сут) ;
- лития карбонат (по 300-900 мг/сут) ;
- вальпроевая кислота (по 600-2000 мг/сут);
- топирамат (по 50-100 мг/сут) ;
- габапентин (по 1800-2400 мг/сут) .
• Хирургическое лечение:
- радиочастотная термокоагуляция тригеминального ганглия;
- радиочастотная ризотомия;
- микроваскулярная декомпрессия;
- нейростимуляция.
При эпизодической форме и относительно лёгком течении хорошим эффектом обладают лития карбонат и верапамил, при необходимости возможно сочетание этих препаратов. При более тяжёлом течении (более пяти приступов в сутки, большая продолжительность болевого пучка - более 2 мес) показано применение антиконвульсантов и габапентина.
Трудности представляет лечение хронической формы пучковой головной боли. При неэффективности перечисленных подходов при хронической форме возможно применение глюкокортикоидов. Наряду с хирургическими методами для лечения резистентной к другим видам терапии хронической формы пучковой головной боли применяют методы нейростимуляции: глубокую стимуляцию задней гипоталамической области, стимуляцию большого затылочного и блуждающего нерва (Shoenen, 2007). По данным первых нескольких исследований, проведённых в Европе, продолжительность ремиссии после гипоталамической нейростимуляции может достигать 9 мес. В связи с инвазивным характером перечисленных вмешательств и вероятностью осложнений необходим тщательный отбор пациентов для этого вида лечения. В настоящее время критерии отбора пациентов с пучковой головной болью для нейростимуляции находятся в стадии разработки.
